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还是要多思考~
前情提要:
一名29岁女性,因“下肢不适伴腰痛10年,多关节疼痛3月”前来就诊。
患者在10年前出现下肢不适、医院做过检查,显示HLA-B27阳性,其他结果不详,医生诊断为强直性脊柱炎(AS),并予以柳氮磺吡啶、美洛昔康口服治疗。用药后患者关节疼痛减轻,约2年后就自行停药了,期间也没有明显的病情反复。显然,这次就诊是“旧疾复发”,这样一个诊断明确的AS患者,我们能从中学到什么呢?让我们医院张阳主治医师(解读医师)医院刘栩主任医师(点评医师)的精彩讲解,继续往下看吧!
病例介绍
患者于1月前再次出现关节疼痛,累及腰臀部、后背部、颈部、双肩关节、左手掌根部、胸骨上段、左髋关节、双膝关节,夜间疼痛明显,翻身困难,伴有晨僵,活动后减轻。无发热、皮疹,无口干、眼干,无眼炎,自服塞来昔布治疗后疼痛可减轻。
好家伙,这疼痛的部分可以说是遍布全身,严重影响了患者的正常生活。
咱们再来看看患者的既往史:诊断缺铁性贫血半年,曾输注红细胞、铁剂,目前服用多糖铁复合物胶囊治疗。关于缺铁性贫血,医生在细问时了解到该名女性患者几乎不吃肉和鸡蛋,因此考虑可能和饮食有关。
个人史:无烟酒嗜好,月经规律,已婚,育有1子体健,父母体健。
▌体格检查
体温:36.1℃,脉搏:84次/分,呼吸:20次/分,血压:/72mmHg,神志清楚,精神可。
无贫血貌,睑结膜无苍白,口唇红润,无皮疹,心肺腹未见异常。
腰骶部、胸骨上端压痛阳性。
指地距30cm,枕墙距0cm,Schober征阴性,4字征阳性。
▌辅助检查
血常规:白细胞7./L;血红蛋白:g/L;红细胞压积:0.;平均红细胞体积:75.9fl;平均血红蛋白含量:22.9pg;平均血红蛋白浓度:.0g/L;血小板:/L;
生化:钾:3.93mmol/L;钠:mmol/L;尿素:3.5mmol/L;血肌酐:39.3μmol/L;尿酸:.8μmol/L;丙氨酸氨基转移酶:18.6IU/L;天冬氨酸氨基转移酶:18.0IU/L;总蛋白:72.10g/L;白蛋白:37.50g/L;
便常规潜血试验:弱阳性;
尿常规未见异常;
血沉:60mm/h;CRP:72.96mg/L;铁蛋白:.63ng/ml;
免疫球蛋白G:.00mg/dl;免疫球蛋白A:.00mg/dl;补体C3:.00mg/dl;
HLA-B27阳性;
凝血功能、肿瘤标记物、甲状腺功能、糖化血红蛋白、TB-spot未见异常;
ANCA组合、淋巴细胞亚群、抗核抗体谱、抗磷脂抗体未见异常。
图1患者X线正侧位图
图2患者骶髂关节CT
胸部CT:双肺陈旧病变,脾大;
腹部超声:副脾,肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见明显异常;
泌尿系超声:双肾、膀胱未见明显异常;
心脏彩超:静息状态下,心内结构及血流未见明显异常;
骶髂关节CT:符合AS改变,建议结合临床;
腰椎X线:未见异常;
髋关节磁共振(MRI):考虑左侧股骨头缺血坏死,并关节囊积液。
▌临床诊断
1.AS;
2.缺铁性贫血;
3.左侧股骨头无菌性坏死。
诊断如此清晰,我们还能学到哪些?
确实,如前文所见,患者的诊断十分清晰:青年女性,病史10年,近期加重,临床表现为多关节疼痛,累及中轴及外周关节,呈炎性腰背痛特点,检查HLA-B27阳性,骶髂关节X线、CT提示骶髂关节炎改变,根据年修订的纽约标准,可诊断为AS。
图年和年的纽约标准
但除了AS的诊断,咱们也来看患者的其他两个诊断与AS的关联。
▌缺铁性贫血
张阳主治医师介绍到患者有不爱吃肉、蛋的饮食习惯,这可能和贫血相关。在后面的点评环节中,刘栩主任医师又就此进行了补充。炎性关节病患者可能因为各种原因出现铁摄入不足或者不显性的胃肠道丢失导致缺铁。此外,长期的炎症反应也会导致红细胞对促红素的敏感性降低,从而导致慢性病贫血。这类贫血可以在患者病情得到控制后恢复。
▌左侧股骨头无菌性坏死
这个诊断是根据患者左髋关节疼痛和髋关节MRI结果下的。但张阳主治医师也强调到,其实AS也可累及到髋关节,因此可能和股骨头无菌性坏死难以区分。该患者没有股骨头无菌性坏死常见的危险因素(长期激素用药史、饮酒史、创伤等)。因此严格来说,髋关节的病变也与AS相关。
刘栩主任医师也分享了她的心得体会。很多AS患者都会出现髋关节病变,而这也是导致AS患者功能异常的一个重要原因。这种病变无论是在影像学还是临床表现上都和股骨头无菌性坏死难以区分,在临床上不会做过多的鉴别。但我们可以从一些细微之处体会这两种的差别。如果是AS导致的髋关节病变,往往是关节表面的病变,比如说骨质破坏或者骨侵蚀,这种改变更多集中在关节面和髋臼表面。而股骨头无菌性坏死可能首先在MRI有所体现,即“新月征”,是一些本身由于缺血导致的整个股骨头病变。它可能从比较中心的部位开始,早期在MRI上有较典型的表现,但后期由于形态的塌陷,很难和AS病变区分。
AS的治疗,还需注意哪些?
AS是一种慢性炎性疾病,以中轴关节受累为主,可累及外周关节,属于脊柱关节炎(SpA)的范畴。我国AS患病率0.3%,多发于10~40岁,男:女=(2~3):1。发病机制与遗传因素(HLA-B27)、环境因素(肠道感染)、细胞因子有关。病理表现为骶髂关节炎(特异性表现)、附着点炎、外周关节滑膜炎。一般来说,AS可累及以下部位:
图4AS可能累及的部位
■中轴受累:
炎性腰背痛:AS标志性特点之一,满足以下4项,则可判断:①发病年龄小于40岁;②隐匿起病;③运动后改善;④休息后不能改善;⑤夜间痛(起床后改善)。但需要注意的是,并非所有的炎性腰背痛患者都可以诊断为AS;
骶髂关节炎;
交替性臀区疼痛(机械性的腰背痛也可引起);
前胸璧炎症;
晨僵(早期不典型);
脊柱强直。
■外周关节受累:
25%~45%的AS患者先发现外周关节受累;
发病年龄越小,外周关节受累越明显,致残性越高;
下肢关节多于上肢关节;
单/寡关节受累多于多关节受累;
不对称性多于对称性;
间歇发作;
关节骨质破坏少见。
■附着点炎:
外周常累及足底筋膜和跟腱在跟骨上的插入点,也可见于胫骨结节、坐骨结节、肋骨软骨交界处;
在脊柱,可见于滑囊和韧带的附着处、椎间盘、肋锥关节、肋横突关节、锥旁韧带、椎间盘韧带的骨附着处。
■关节外表现:
葡萄膜炎;
累及心脏(累及心脏瓣膜、传导系统,心功能减退等)、肺脏、肾脏等。
关于AS的管理方面,今年更新的国际脊柱关节炎协会(ASAS)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)关于中轴SpA的指南里,提出了5条总体原则,15条具体建议。
表1:ASAS和EULAR关于中轴SpA的5条总体原则
具体的15条建议围绕以下这三个方面展开:
■非药物治疗
患者教育;
生活方式调整;
运动、理疗。
■药物治疗
非甾体抗炎药(一线用药):一般选用一种非甾体抗炎药,观察2~4周的疗效,如果不好,换用另一种,一般不建议两种药同时使用,用药前需评估患者用药的风险性;
改善病情抗风湿药(DMARDs):1、传统DMARDs;2、生物DMARDs(TNF-α抑制剂,IL-17抑制剂);3、靶向合成DMARDs(JAK抑制剂);
糖皮质激素。
■手术治疗
髋关节置换术、脊柱矫正手术。
在张阳主治医师介绍的这个病例中,患者在入院前就自行使用了非甾体抗炎药塞来昔布,入院初期仍使用塞来昔布0.2gbidpo,但其便常规潜血试验又为弱阳性,因此在病情得到初步控制后就逐渐停用了。并开始使用柳氮磺吡啶,逐渐加量到1gbidpo,同时,进行每周2次的重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白皮下注射。考虑到患者有贫血的情况,给予了琥珀酸亚铁缓释片0.2gqdpo治疗。
这是一个从症状、影像学、辅助检查上都非常典型的病例,能够帮助大家形象地感知AS患者发病和治疗过程。刘栩主任医师提醒到:当出现炎性腰背痛,伴有外周关节肿胀时,要及时到风湿科来进行检查,做到早诊断、早治疗。而广大医生朋友们也要注意,即使患者的MRI表现典型,也要充分结合临床和实验室表现进行诊断。最后,希望广大医生读者们能从中有所收获!
点评专家简介
刘栩主任医师
医院风湿免疫科主任医师,副教授,硕士生导师
北京大学医学部医学博士
香港科技大学生物系理学硕士
北京大学风湿免疫学系委员
海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫专委会感染学组委员
北京市中西医结合学会风湿病专委会委员
解读专家简介
张阳主治医师
医院风湿免疫科硕士
熟悉风湿免疫科常见疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等的诊治
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本文来源丨医学界风湿免疫频道
本文作者丨先飞
本文审核
陈新鹏副主任医师
责任编辑丨卡带
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