强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点发炎为主要症状的一种疾病,HLA-B27与该病密切相关。该病为四肢大关节、椎间盘纤维环及其附近的结缔组织纤维化、骨化,以关节强直为病变特征的慢性炎症疾病,属风湿病范畴,病因不明,以脊柱为主要病变部位,属于慢性疾病。多种多样的年轻男性群体。其发生与环境、遗传、免疫、代谢等因素有关。
主要症状是脊柱,尤其是腰骶。无传染性,传播途径微生物等外源因素感染,相关分子HLA-B27[3]
病因:受环境因素(包括感染)等多种因素影响,发病的可能性很大,这是基于遗传因素。在AS发病过程中,遗传因素起重要作用。普遍认为与HLA-B27直接相关,HLA-B27阳性者AS的发生率为10%~20%,免疫因素也是其发病原因之一,60%的AS患者血清补体增加,多数病例有IgA型湿因子,血清C4、IgA水平明显升高。创伤、内分泌、代谢紊乱、变态反应怀疑是致病因素。
临床表现:1.初期症状对16~25岁的年轻人,特别是年轻男性。强直性脊柱炎一般发病较为隐蔽,早期可无任何临床症状,部分患者可出现疲劳、消瘦、长期或间歇性低热、厌食、轻度贫血等轻度全身症状。因为大多数患者因病情较轻而无法早期发现,导致病情延迟,失去最佳的治疗时机。
2.关节病变表现大多数AS患者患有关节疾病,大多数患者首先侵犯骶髂关节,然后上升到颈椎。少数患者同时受到颈椎或几个脊柱段的侵害,也可能侵犯周围关节。早期病变处关节炎症疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,僵硬,早晨明显。还可以表现为夜间疼痛,通过活动或服用止痛剂来缓解。随病程发展,关节疼痛减轻,而脊柱各节段及关节活动受限、畸形,晚期,整个脊柱及下肢成硬弓,前屈。
(1)骶髂关节炎90%的AS患者首先会出现骶髂关节炎。后来向上发展到颈椎,表现为反复发作的腰痛、腰骶僵硬、间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但是直接按压或拉伸骶髂关节会导致疼痛。一些患者没有骶髂关节炎的症状,只是在X线上发现异常变化。大约3%AS最初累及颈椎,随后逐渐累及腰骶部,7%AS几乎累及整个脊柱。
(2)腰椎病变腰椎受累时,多表现为下背和腰部活动受限。腰前屈,背伸,侧弯及旋转可受限制。体格检查可以发现腰椎突压痛、腰椎旁肌痉挛;后期可以出现腰肌萎缩。
(3)胸椎病变累及胸椎时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,以驼背畸形最为常见。若累及肋椎关节、胸骨柄关节、胸锁关节和肋软骨间关节,则呈束带性胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏后胸痛加重。严重者的胸部轮廓保持在呼气状态,胸部轮廓的扩张度比正常人减少50%以上,只能通过腹式呼吸来辅助。胸腹腔容积的减少,会导致心肺功能和消化功能的下降。
(4)少数颈椎病数患者首先出现颈椎炎,首先出现颈椎疼痛,沿颈部向头臂放射。颈部肌肉一开始就抽筋,后来萎缩,病变进展可以发展到颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受到限制,经常固定在前屈位上,不能抬头、侧弯或旋转。严厉的人只能看见自己脚前的一小块地,无法抬起头来。
(5)大约一半AS患者患有短暂急性周围关节炎,大约25%患有永久性周围关节损伤。通常发生在大关节,下肢多于上肢。当累及肩部时,关节活动受限,疼痛更明显,梳头、抬手等动作也受限。侵入膝关节时,关节会有代偿弯曲,这使得行走、坐立等日常生活更加困难。肘,腕,脚的关节很少受到伤害。
另外,耻骨的联合也受到影响,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆和跟部有骨炎症状,初期表现为局部软组织肿胀、疼痛,末期骨性粗大。普遍的外周关节炎可发生在脊柱炎之前或之后,局部症状与RA不容易区分,但很少有残存畸形。
3.关节外表现:大部分AS关节外病变,多发生于脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状前几个月或几年。AS可以侵犯全身多个系统,伴有多种疾病。
(1)主动脉瓣病变更常见。在临床上,约有1%的主动脉瓣闭锁不全患者发生了心脏传导阻滞,这些患者可能与主动脉瓣闭锁不全同时存在,也可能是单独发生的,严重的则是完全的房室传导阻滞导致的阿-斯综合征。心绞痛可在冠状动脉口受累时发生。主动脉肌瘤、心包炎、心肌炎较少。
(2)眼病长期随访,25%的AS患者患有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,偶有自发性眼前出血。虹膜炎易复发,发病时间越长发病率越高,但与脊柱炎的严重性无关,有周围关节病的患者较多,少数可发生在脊柱炎之前。眼睛的疾病往往是自闭症,有时需要使用皮质激素来治疗,有些人如果治疗不当可能导致青光眼或失明。
(3)发生慢性中耳炎的AS患者耳部病变的关节外表现明显多于没有这种疾病的AS患者。
(4)少数肺疾病变少时AS患者可在晚期并发肺叶斑点状不规则纤维病变,表现为咳痰、呼吸、咯血,并可伴有反复发作的肺炎和胸膜炎。
(5)由于脊柱僵硬和骨质疏松症,神经系统疾病容易导致颈椎脱位和脊柱骨折,从而导致脊髓压迫。如果出现椎间盘炎,就会引起剧烈的疼痛。晚期AS可侵犯马尾,发生马尾综合症,并引起下肢或臀部神经根疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱,以及像膀胱和直肠这样的运动障碍。
(6)淀粉样变为AS少见的并发症。(7)与RA相比,肾脏和前列腺疾病很少发生肾功能损害,但有IgA肾病的报告。与对照组相比,AS并发慢性前列腺炎的意义不清。
检查:1.电子计算机断层扫描(CT)对临床怀疑且X线诊断不明确的患者,可行CT检查,可清楚显示骶髂关节间隙,对关节间隙是否有加宽、狭窄、强直或部分强直,可作判断。
2.磁共振(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)
研究人员认为MRI及SPECT骶髂关节闪光造影,对极早期诊断及治疗有很大帮助,此观点明显优于一般X线检查,但费用昂贵,不建议作为常规检查。
3.实验室检查白细胞计数正常或增加,淋巴细胞比例略有增加。一小部分病人出现轻度贫血(正细胞色素水平较低),血沉可加速,但与疾病活动无关,C反应蛋白的意义更大。血清C3、C4水平增高时,血清中的免疫球蛋白IgG、IgA、IgM水平增高,血清补体C3、C4水平增高;大约50%的患者碱性磷酸酶增高,血清肌酸激酶也增高。血清风湿因子为阴性。尽管在90%~95%的AS患者中HLA-B27阳性,但对AS的诊断一般不依赖于HLA-B27,HLA-B27不作常规检查。
4.X线检查对于AS的诊断意义重大,98%~%的早期病例均有X线改变,为本病的诊断提供了重要依据。最早的X线表现为骶髂关节炎,病灶出现在骶髂关节中下部,呈双侧性。从累及髂骨开始,再至骶骨。点状或块状可见,髂骨侧可见。然后可以侵犯整个关节,边缘呈锯齿状,软骨下骨硬化,骨增生,关节间隙狭窄。末节间隙消失,出现骨强直。骶髂关节炎x线诊断标准分为5期:0级为正常骶髂关节,I期为可疑骶髂关节炎,ii期为骶髂关节边缘模糊,有轻微硬化和侵袭性病变,关节间隙无变化,iii期为中度或进展性骶髂关节炎,附近关节区域硬化.
预约诊断,及时治疗
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