风湿性疾病总论
一、概念：
1.风湿性疾病：指一组累及骨及关节及周围软组织（肌肉，肌腱，滑膜，滑囊等）及其他相关组织和气管的慢性疾病。
2.结缔组织病（CTD）：为风湿性疾病中的一类。
二、分类：
1.弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎（RA），系统性红斑狼疮（SLE），硬皮病，多肌炎，系统性血管炎综合征等。
2.脊柱关节炎：强直性脊柱炎（AS），Reiter综合征等。
3.退行性变：骨关节炎。
4.遗传，代谢和内分泌疾病相关的风湿病：Marfan综合征，痛风等。
5.感染相关风湿病：风湿热等。
6.肿瘤相关风湿病：滑膜瘤，滑膜肉瘤，MM，转移癌等。
7.神经血管疾病：神经性关节病，压迫性神经病变等。
8.骨与软骨病变：骨质疏松，骨软化等。
9.非关节性风湿病：滑囊炎，椎间盘突出等。
10.其他有关节症状的疾病。
三、常见关节炎的特点：
1.RA：常见首发部位为近端指间关节，掌指关节和腕。疼痛特点为持续，休息后加重。常表现为对称性多关节炎。
2.AS：常见首发部位为膝，髋，踝，必定累及骶髂关节。疼痛特点为休息后加重，活动后减轻。常表现为不对称下肢大关节炎。
3.骨关节炎：常见首发部位为膝，腰和远端指间关节。疼痛特点为活动后加重。表现为少关节炎。
4.痛风性关节炎：起病急。常见首发部位为第一跖趾关节。疼痛特点为剧烈，夜间重。多累及负重关节。
5.SLE：常见首发部位为手关节。疼痛特点不定。反复发作。
四、常见CTD的临床症状及体征：
1.SLE：颧部蝶形红斑，环形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，PLT减少。
2.原发性干燥综合征：口干，眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管酸中*，高球蛋白血症。
3.多发性肌炎/皮肌炎：上眼睑紫红色水肿性红斑，Gottron征，肌无力。
4.系统性硬化症：雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指。
5.肉芽肿性多血管炎：鞍鼻，咯血，肺迁移性浸润影。
6.大动脉炎：无脉，颈部腹部血管杂音。
7.白塞病：口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应。
五、自身抗体：
1.抗核抗体（ANAs）：分为抗DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗非组蛋白抗体，抗核仁抗体和抗其他细胞成分抗体。阳性多见于SLE与其他CTD。
2.类风湿因子（RF）：靶抗原为变性IgG的Fc片段。阳性见于80%的RA，干燥综合征和SLE。缺乏特异性。
3.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阳性见于各种血管炎。
4.抗磷脂抗体：分为抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物，抗β2GPI抗体。阳性见于抗磷脂综合征，SLE。临床表现为动静脉血栓形成，PLT减少和习惯性流产。
5.抗角蛋白抗体谱：包括抗核周因子（APF），抗角蛋白（AKA）及环瓜氨酸多肽（CCP）。其中抗CCP抗体在RA的诊断中有较好的敏感性和特异性。
六、治疗：
1.非甾体类抗炎药（NSAIDs）：抑制环氧化酶从而抑制前列腺素的合成。可以改善症状，但不能缓解进程。传统制剂包括布洛芬，双氯芬酸等；选择性COX2抑制剂包括昔布类。
2.糖皮质激素（GC）：为治疗多种CTD的一线药物。只能缓解症状。
3.抗风湿药（DMARDs）：能够改善病情和延缓疾病进展，可以防止和延缓骨破坏，起效慢。包括柳氮磺吡啶，甲氨蝶呤，环磷酰胺，环孢素等。
4.生物制剂。
类风湿关节炎
一、概念与病因：
1.定义：类风湿关节炎（RA）是一种以侵蚀性，对称性多关节炎为主要临床表现的慢性，全身性自免疾病。基本病理改变为滑膜炎。
2.病因：包括环境因素（EBV感染），遗传易感性（HLA-DRB1突变）和免疫紊乱（主要与CD4阳性的T细胞有关）。
二、临床表现：
1.关节表现：
①好发部位：对称性累及小关节，好发于腕，掌指关节和近端指间关节。
②晨僵：关节部位的僵硬和胶着感，晨起明显。多持续1h以上。常作为RA活动的指标之一。
③关节痛和压痛：往往是最早的症状。
④关节肿胀：由关节腔积液，滑膜增生和软组织水肿引起。
⑤关节畸形：天鹅颈和纽扣花样畸形。
2.关节外表现：
①皮肤类风湿结节：本病较常见的关节外表先。多位于关节隆突及受压部位皮下，如前臂伸面，尺骨鹰嘴下方。结节大小不一，质硬，无压痛，对称性分布。提示病情活动。
②类风湿血管炎：多见于长病程，RF阳性，有类风湿结节的患者。
③心脏受累：以心包炎最常见。
④肺受累：肺间质受累最常见。
⑤眼：多为RA继发的干燥综合征导致的眼干。
⑥神经系统：神经受压是导致神经系统受累的常见原因。
⑦血液系统：多为正细胞正色素性贫血。
3.综合征：
①Caplan综合征：RA合并尘肺。
②干燥综合征：30-40%RA患者会合并干燥综合征。
③Felty综合征：RA合并脾大，外周血象三系减少。
④抗磷脂抗体综合征：SLE合并动静脉血栓形成，习惯性流产和PLT减少。
三、辅助检查：
1.血：正细胞正色素性贫血。活动期PLT增多。
2.炎症指标：ESR和CRP升高。
3.自身抗体：RF主要检测IgM型，阳性率75-80%，但缺乏特异性。抗瓜氨酸化蛋白抗体（ACPA）约75%患者出现，特异性高。
4.X线检查：常选部位为双手，腕关节。早期关节周围软组织肿胀，关节附近骨质疏松（Ⅰ期）；关节间隙变窄（Ⅱ期）；关节面出现虫蚀样改变（Ⅲ期）；晚期可见关节半脱位和关节破坏后产生的纤维性强直或骨性强直（Ⅳ期）。
四、鉴别诊断：
1.骨关节炎：骨关节炎也会出现晨僵，但是时间一般＜0.5h，主要累及负重关节和远端指间关节，可出现Heberden结节和Bouchard结节。
2.AS：青年男性多见，主要侵犯骶髂和脊柱关节以及大关节，多为非对称性受累，90%患者HLA-DR阳性，RF阴性。
3.SLE：部分SLE患者可以关节症状为首发，但多表现为非侵蚀性，也会出现SLE的特异性症状。
五、治疗：
1.DMARDs：为本病的基本用药，一经确诊，应尽早应用。可分为传统用药和生物制剂。传统用药首选甲氨蝶呤。
2.NSAIDs：应与DMARDs一起应用。
3.糖皮质激素：小剂量，短疗程。也应与DMARDs一起应用。
END
糖霜Frost